醫院教授讓患者重燃希望 惡性高熱病史也能康復出院
2021-08-20 15:26:17 來源: 廈門日報
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近日,36歲的莊先生到廈門市中醫院肝膽胰外科就診。他的病并不少見,是膽囊息肉,息肉大小超過了1厘米,有手術指征,微創手術不復雜,但真正讓他困擾的是家族遺傳性惡性高熱病史,此類患者手術異常危險,其親人曾因在子宮肌瘤術后出現惡性高熱而去世。
莊先生到過多家醫院就診,但對方都因高風險拒絕手術。他通過親友慕名找到廈門市中醫院黨委書記、肝膽胰外科學科帶頭人尹震宇教授。在了解完莊先生的整體病程后,尹震宇決定為他做手術。“沒問題,我來幫你安排。”尹震宇的話讓莊先生重燃了希望。尹震宇立即協調麻醉科,了解到莊先生在四川華西醫院進行過藥物檢測試驗,檢測顯示芬太尼及羅庫溴銨為陽性誘發藥物,其余常用麻醉藥物則為陰性。院內團隊憑借豐富的臨床經驗,為其定制了特殊的麻醉方案和應急預案。手術當天,在麻醉科主任朱旭的配合下,尹震宇帶領肝膽胰外科團隊順利完成手術。患者術后恢復良好,第三天便康復出院。
尹震宇介紹,惡性高熱是一種受體表達缺陷的常染色體顯性遺傳性疾病,因為骨骼肌鈣通道異常,臨床上表現為吸入麻醉藥或去極化骨骼肌松弛藥后,迅速出現全身肌肉強烈收縮、高熱、肌酶升高、進行性循環衰竭的代謝亢進危象等癥狀。由于骨骼肌持續的強直性收縮狀態,消耗大量能量,導致體溫持續快速增高,一般的臨床降溫措施難以控制,如無特異性治療藥物,體溫的惡性升高將導致患者迅速死亡。該病死亡率極高,有報道認為圍手術期病死率高達73.5%,且術前不易診斷。如果能提高對該病的認識及注重圍手術期管理,就能大大降低該病的死亡率。
【醫生提醒】
膽囊息肉超過1厘米
應考慮手術
膽囊息肉又稱為膽囊息肉樣病變,是膽囊壁向囊腔內呈息肉樣突起或隆起的一類病變。大多數膽囊息肉不需要治療,少數癌變風險較高的需要手術切除。
初次發現膽囊息肉后,建議帶檢查結果到肝膽胰外科就診,征詢醫生的治療建議;對于小于1厘米的息肉,如果不存在惡變風險,建議定期復查超聲,無明顯變化者可每6-12個月復查一次觀察變化,出現明顯增長者應及時就診:息肉超過1厘米以及存在惡變風險者,應盡早手術治療。
【科普知識】
惡性高熱
惡性高熱是指使用全身麻醉藥期間在遺傳易感染人群中發生的骨骼肌高代謝綜合征。體溫急劇上升是它的特征標志。它通常由氟烷類吸入麻醉藥或去極化肌松藥,如琥珀酰膽堿等誘發。此外,還有其他罕見因素如中暑、運動過度、壓力增大、情緒問題、應激狀態等,都可能誘發惡性高熱樣反應。
遺傳分析已經證明,惡性高熱為常染色體顯性遺傳病,具有遺傳異質性。與惡性高熱易感性最相關的基因是RYR1基因突變,其次是CACNA1S基因突變。目前國內已有醫院能完成該項基因檢測。該病的特效藥國產注射劑為“丹曲林鈉”。(本報記者 劉蓉 通訊員 江昌銘)